Mitocondria: [Concepto, Importancia, Funcionamiento y Enfermedades]

La mitocondria es una parte fundamental de las células la cual tiene la función de proporcionarle la energía para que efectúe sus actividades.

Su contenido interno principal son las proteínas, las cuales ayudan a sintetizar otros componentes como la glucosa.

La estructura de la mitocondria es cambiante durante toda su vida y se encontrarán en números variables en los distintos tipos de células. Si tienes interés en conocer detalles sobre este organismo celular, has llegado al lugar correcto porque aquí la estudiaremos a profundidad.

¿Qué es la mitocondria?

La mitocondria es un elemento celular que se encuentra establecido dentro de las células conocidas como eucariotas.

Su función principal es dotar a la célula de la energía necesaria para ejecutar todos sus procesos internos.

Tienen un componente cromosómico que le asigna un valor propio de ADN, el cual obtiene de su madre. Sus partes principales se reducen a una membrana interna y otra externa y, en función de ellas, se desarrollan otros elementos que ayudan en su trabajo.

¿Por qué es importante la mitocondria?

La mitocondria es un componente primordial es la formación celular porque ayuda a realizar varios procesos obligatorios para la vida.

Lo primero es que interviene de forma protagónica en el proceso de respiración celular, lo que hace que un organismo se mantenga con vida.

También contribuye a regularizar los temas que tienen que ver con la muerte celular, ayudando a eliminar las células que ya no funcionan bien en el organismo. Para que esta tarea no sea un evento desproporcionado, las mitocondrias ayudan al orden, de manera que exista un equilibrio entre la vida y la muerte celular.

Otro dato de relevancia es que la mitocondria trabaja en función de mantener el tamaño celular que sea más conveniente a cada caso. De esta manera, utiliza la fusión mitocondrial para crear una mitocondria más grande o, en su defecto, la fisión para volverlas más pequeñas.

¿Dónde se encuentra la mitocondria?

¿Qué pasaría si no existieran mitocondrias?

Las células son parte vital de la estructura de todos los organismos vivos y, las mitocondrias, se encuentran dentro de ellas.

Si las mitocondrias no existieran, los organismos serían incapaces de utilizar el oxígeno disponible en el entorno. 

Además, estarían imposibilitados de procesar los alimentos y extraer los nutrientes que estos poseen para asegurar el crecimiento. En resumen, las mitocondrias son indispensables para asegurar la vida.

¿Cómo funciona la mitocondria para producir energía?

La energía es la principal función que se reconoce dentro de los procesos que ejecutan las mitocondrias en las células.

Esto surge a propósito de un sistema de comunicación que los electrones establecen con el oxígeno, de manera que se logre la transformación del ATP.

Además del oxígeno, también intervienen otras sustancias, como las proteínas que están almacenadas en la membrana interna que recubre a la mitocondria.

A nivel químico, este sistema de trabajo de la membrana se le conoce como sistema de fosforilación oxidativa. Para conseguir este proceso, las proteínas trabajan en conjunto haciendo uso de sus habilidades biológicas.

Una mitocondria puede contar hasta con 85 proteínas dentro de su estructura para asegurar el correcto funcionamiento de todo el sistema.

¿Qué enfermedades mitocondriales existen?

Las mitocondrias pueden sufrir una serie de enfermedades que perjudican el óptimo desempeño de las mismas.

En general se trata de una condición muy poco común y cuya única forma de transmisión se realiza de madre a hijo.

Sin embargo, esto no quiere decir que la aparición de síntomas se genere desde el momento del nacimiento, sino que es posible que se manifieste a cualquier edad.

En torno al daño que ejercen sobre el organismo, esto tampoco tiene que suceder en un lugar específico, sino que es posible que se manifieste en distintas zonas. Algunas de las principales enfermedades que se conocen en torno a este tema son:

El síndrome de MERRF

Es una enfermedad que afecta al metabolismo causando un impacto negativo y directo sobre las funciones cerebrales. Estos efectos tienen distintos niveles de impacto y es posible que avancen a lo largo de la vida del paciente o que se mantenga estable.

El síndrome de Kearnes-Sayre

Es otra de las enfermedades metabólicas que pueden afectar a los pacientes que la contraen, apareciendo los síntomas hasta los 20 años. Lo normal es que se manifieste a nivel ocular, pero los casos más extremos también generan impacto sobre el oído y sobre el sistema cardiovascular.

El síndrome MELAS

Se trata de una afección que daña de forma progresiva a varias partes del organismo, empezando por trastornos en el encéfalo que pueden generar daños a nivel cerebrovascular.

Sin embargo, no es la única forma en que impacta negativamente sobre el organismo, pues también es posible que cause efectos cardíacos, endocrinos, a nivel auditivo, neurológico y psiquiátrico.

El síndrome MELAS también es capaz de causar diabetes.

El síndrome de Leigh

Se trata de una de las enfermedades más raras que existen y que se manifiesta durante el primer año de vida de un infante.

Puede afectar de manera directa los procesos respiratorios de las mitocondrias, viéndose un avance progresivo a medida que pasa el tiempo.

Es una enfermedad sin tratamiento que tenga probada eficacia, por lo que el pronóstico no es nada alentador. En todo caso, las enfermedades mitocondriales, sea cual sea su tipo, causarán síntomas directamente vinculados a las funciones cerebrales.

Si afecta a los ojos, es posible que los efectos negativos muestren párpados caídos, sordera, problemas para mover los ojos y hasta ceguera. En casos más complejos, las enfermedades mitocondriales también causan daños sobre órganos como el hígado, así como en el sistema nervioso.

Con todo esto damos por sentado el nivel de importancia que tienen las mitocondrias para los organismos vivos.